Le dépistage

La Numération-Formule Sanguine

Cet examen révèle une anémie,
c’est-à-dire une baisse du taux d’hémoglobine qui va se situer entre 6
et 9 g d’Hb/dl (valeurs usuelles :13 à 17 g/dl chez l’homme, 12 à
15 g/dl chez la femme).

L’origine de cette anémie est une hémolyse chronique (destruction prématurée des hématies falciformes) : l’anémie est normocytaire (VGM conservé) et normochrome (TCMH normale).

Le taux de réticulocytes est élevé, supérieur à 150 G/l (anémie régénérative).

Il est intéressant de connaître le taux d’hémoglobine d’un individu à
l’état basal pour repérer rapidement les aggravations (ce chiffre est
stable à plus ou moins 1 point après l’âge de 5 ans). Lors des
crises d’hémolyse aiguë ou d’infarcissement splénique, le taux
d’hémoglobine peut chuter brutalement et mettre en jeu le pronostic
vital.

En dehors de toute complication surajoutée, la numération des leucocytes et des plaquettes est normale.

Le Frottis Sanguin

L’examen au microscope d’une goutte de sang étalée sur lame et colorée montre une anisopoïkylocytose (hétérogéneïté de taille et de forme des hématies). On observe en effet quelques drépanocytes (hématies en forme de faux ou de banane), des hématies spiculées (hématies en voie de falciformation) et des sphérocytes (hématies de diamètre réduit et de coloration foncée, sans pâleur centrale). On notera aussi la présence d’érythroblastes (jeunes hématies encore nucléées) qui témoignent de la régénération médullaire.

Ces cellules sont en proportion croissante avec l’intensité de
l’hémolyse. Cependant l’existence d’un hypersplénisme à l’origine d’une
séquestration des hématies déformées peut parfois rendre celles-ci
indétectables.

La Biochimie Sanguine

L’hémolyse chronique se manifeste par une élévation de la LDH et de la bilirubine libre, à côté d’une baisse de l’haptoglobine.