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Les diverses hémoglobines |
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25-06-2006 |
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Page 1 sur 2 L’hémoglobine A (HbA)
Elle est composée de deux chaînes alpha normales et de deux chaînes ß normales.
L’hémoglobine S (HbS)
Elle est composée de deux chaînes alpha normales et de deux chaînes ß mutantes.
Les autres hémoglobines anormales
Elle sont aussi composées de deux chaînes alpha normales et de deux chaînes ß présentant une autre forme de mutation. On connait plus d’une centaine de mutations du gène ß aboutissant à des hémoglobines anormales, plus ou moins fonctionnelles. Les plus courantes sont:
l’hémoglobine C (HbC), l’hémoglobine S Antilles (HbS Antilles),
l’hémoglobine D Punjab (HbD Punjab), l’hémoglobine O Arab (HbO Arab),
l’hémoglobine E (HbE), l’hémoglobine Lepore (HbLepore) …
L’hémoglobine F (HbF)
Les globules rouges du fœtus ne contiennent pas d’HbA, mais de l’HbF (fœtale) fonctionnelle. Celle-ci est composée de deux chaînes alpha normales et de deux chaînes gamma normales. Chez tous les êtres humains, cette hémoglobine est progressivement remplacée par de l’HbA (ou une hémoglobine anormale s’il y a mutation) au cours des six premiers mois de la vie. Ceci explique pourquoi les premiers signes cliniques de la maladie ne surviennent pas in utéro ou immédiatement après la naissance.
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La drépanocytose 
