| Les diverses hémoglobines |
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| 25-06-2006 | |
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Page 2 sur 2 En dehors des syndromes drépanocytaires, le taux d’HbF restera toute la vie durant en dessous de 1%. Dans les syndromes drépanocytaires, ce taux dépasse les 1% et peut représenter jusqu’à 35% de la quantité d’hémoglobine. Les personnes AA Leur globules rouges contiennent uniquement de l’HbA. Ceux-ci transportent normalement l’oxygène dans toutes les conditions de travail ou de maladie. Les personnes AS Leur globules rouges contiennent de l’HbA et de l’HbS. Le manque d’oxygène, pendant les transports, l’enfermement, le sport ou toutes les activités sollicitant un apport important en oxygène peuvent générer des crises douloureuses chez ces patients. Ils sont atteints d’une Drépanocytose mineure. Les personnes SS Dans ce dernier cas, les globules rouges ne contiennent pratiquement que de l’HbS et l’oxygène est très mal acheminé dans l’organisme. Dans certaines conditions, les globules rouges deviennent falciformes (par cristallisation de l’hémoglobine), rigides, ont une durée de vie raccourcie (jusqu’à 30 jours au lieu de 120) et perturbent la circulation sanguine. Les globules rouges falciformes ont une forme de faucille ("sickle" en anglais et "drépano" en grec). Ceci a donné l’appellation Sicklanémie ou Drépanocytose majeure. Les autres syndromes drépanocytaires Bien que cela soit moins fréquent, des personnes peuvent être porteuses d’une mutation différente sur chacun de leur gène. Elles seront alors "double hétérozygote" SC, SO Arab, SD, SBêta-Thal, … |